脾大是一种常见的临床表现，可见于血液病、肝病、肿瘤、代谢性疾病、风湿性疾病、感染性疾病等。当患者临床上呈现脾大时，需结合患者的病史及相应的查看，才干清晰引起脾大的疾病，然后采纳对应的医治办法。

  现病史：2月前患者无显着诱因呈现乏力，活动后伴有胸闷不适。为求诊治，就诊我院心内科。发病以来，饮食、睡觉差，大、小便正常，体重3月减轻5公斤。

  查体：面无人色、睑结膜及牙龈苍白，脾脏下缘坐落脐水平，双下肢轻度水肿。其他无反常。

  从患者的各项查验、查看来看，首要的反常是血常规提示三系削减，贫血特别严峻，挨近重度贫血，散点图提示患者外周血呈现天真粒细胞、有核红细胞，血小板直方图反常。触发了血常规复检规矩，因而就需求涂片镜检。

  再结合患者印象学提示巨脾。开始考虑患者有几率存在骨髓纤维化，导致髓外造血，使外周血呈现幼红、幼粒以及泪滴样红细胞的特色。所以我和临床交流后，建议请血液科会诊。随后，患者转入血液科完善了骨髓查看。

  本病例的确诊进程最简略。患者以乏力入院，查体发现患者脾下缘达脐水平，后续印象查看也证明了为巨脾。在临床上，引起脾大的原因首要有：

  2.缓慢心功能不全、肝硬化等疾病时因脾脏静脉压力增高，血液回流受阻、淤血，导致充血性脾肿大。

  3.类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等本身免疫病时因机体反常免疫反响，导致脾内淋巴和巨噬细胞增生，呈现脾大。

  4.血液病和肿瘤疾病因红细胞在脾脏内损坏添加、恶性肿瘤细胞的滋润、髓外造血等均可引起脾脏肿大[1]。

  而该患者是因为反常的血常规成果触发了复检规矩，镜检发现了天真粒细胞、有核红细胞，以及对骨髓纤维化有重要提示含义的泪滴样红细胞显着增多。结合患者巨脾的临床表现，从而提示了骨髓纤维化的或许。终究，患者得以快速确诊。

  原发性骨髓纤维化（PMF）是因为反常造血干细胞的克隆性增殖，导致进行性骨髓纤维化的一种骨髓增殖性肿瘤（MPN）,病因不明。其首要临床表现包含进行性的血细胞削减、髓外造血导致脾肿大、全身症状（如疲惫、盗汗、发热等）、恶液质、骨痛、脾堵塞、瘙痒、血栓和出血等[2]。在2016版WHO确诊规范中，把PMF分为纤维化前/前期PMF和显着纤维化期PMF。确诊规范如下表[3]：

  别的需求引起咱们留意的一点，该患者表现为三系血细胞削减，而关于有血细胞削减的PMF，攻略中也提到了应与MDS兼并骨髓纤维化做辨别，辨别关键为：MDS兼并骨纤常为全血细胞削减，异形和破碎红细胞罕见，骨髓常有显着的三系发育反常，胶原纤维构成非常罕见，并且常无肝脾肿大。

  病例虽小，咱们也能从中堆集经历、学习常识。正所谓：不积跬步，无以致千里；不积小流，无以成江海。

  [2]聂子元,罗建民.《原发性骨髓纤维化确诊与医治我国攻略(2019年版)》解读——原发性骨髓纤维化从攻略到实践[J].河北医科大学学报,2019,40(07):745-748+752.

  [3]中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组. 原发性骨髓纤维化确诊与医治我国攻略(2019年版)[J]. 中华血液学杂志,2019,40(1):1-7.

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